皮膚-天皰瘡﹝pemphigus﹞:

【疾病名稱】:天皰瘡﹝pemphigus﹞

天皰瘡﹝pemphigus﹞:是一種慢性、大皰﹝bulla﹞性皮膚病﹝dermopathy﹞。中醫文獻中又稱火赤瘡、天皰等。

《醫宗金鑒·外科心法要訣》云:「初起小如莧實,大如棋子,燎漿水皰,色赤者為火赤皰;若頂白根赤,名天皰瘡﹝pemphigus﹞。俱延及遍身,焮熱疼痛,未破不堅,泡破毒水津爛不臭。」

 本病以皮膚或粘膜上出現大皰﹝bulla﹞、自覺瘙癢為臨床特徵。

相當於西醫的天皰瘡﹝pemphigus﹞和類天皰瘡﹝pemphigoid﹞。

【病因病機】:

心火旺盛,脾濕內蘊,複感風濕熱毒之邪,以致火毒夾濕,內不得泄,外不能出,流溢肌膚之間而成。

 久病濕熱毒邪化燥,耗氣傷陰,則致氣陰兩傷。

【診斷﹝Diagnosis﹞】:

一、天皰瘡﹝pemphigus﹞:多發于中年人,臨床上一般可分為尋常型、增殖型、落葉型、紅斑型﹝erythema﹞四個類型。

﹝一﹞、尋常型:

 好發於全身而以受壓及摩擦部位為主。

 在正常的皮膚上,出現豌豆至黃豆大或更大的水皰﹝vesicle﹞,初起皰液清亮,繼而混濁。

 水皰﹝vesicle﹞初起緊張豐滿,很快鬆弛、破裂,形成紅色濕潤的糜爛面,易出血,結黃褐色痂,常有腥臭。

 用指壓水皰﹝vesicle﹞頂部,其皰向四周擴展,或用手指輕擦皰周正常皮膚時,表皮﹝epiderm﹞發生剝離,即尼氏征陽性。

 粘膜損害較皮膚損害出現為早,一般不形成水皰﹝vesicle﹞,多呈大片糜爛面,以口腔最常見,其次為口唇、眼結膜、鼻、咽、喉、外陰等處。

病程緩慢,在病程中,新的損害不斷出現,而舊的損害又不易癒合,互相融合擴大,嚴重者表皮﹝epiderm﹞呈大面積剝離。

 癒合後遺留色素沉著﹝hyperpigmentation﹞而不形成疤痕。

自覺瘙癢和疼痛,常伴有不同程度的畏寒發熱、食慾減退、乏力等全身症狀。

 因慢性消耗,易繼發感染,併發肺炎、敗血症﹝Sepsis﹞等。

組織病理檢查:發現棘層鬆解,有棘層鬆解細胞;少數病人血清中有抗表皮﹝epiderm﹞角質細胞﹝corneal_cell﹞間物質特異抗體。

﹝二﹞、增殖型:

好發於腋窩、腹股溝、肛門、外陰、乳房下、臍窩等處。

 早期損害與尋常型相同,但其特點為糜爛面上出現蕈狀及乳頭狀增殖,周圍繞有炎性紅暈,表面結污穢厚痂,散發腥臭氣味。

 周圍常出現新水皰﹝vesicle﹞。

 粘膜損害與尋常型相同:尼氏征陽性。

 病嚴緩慢,自覺症狀﹝subjective﹞輕微,經過中常有長期緩解。

組織病理檢查與尋常型基本相同,但有表皮﹝epiderm﹞乳頭瘤樣增殖。

﹝三﹞、落葉型

皮損初發多在顏面、頭部、胸部及背上方,皮損日漸擴大,逐漸遍及全身。

 皮損開始為小而鬆弛的水皰﹝vesicle﹞,皰壁薄,易破裂,破後形成淺在性糜爛面。以後水皰﹝vesicle﹞較少發生,主要以表皮﹝epiderm﹞淺分離和剝脫為特徵。

 表面有葉狀鱗痂,中央粘著,邊緣游離,基底潮紅濕潤。

 粘膜損害較少見,多呈淺在性糜爛面,症狀輕微。

 自覺灼熱疼痛,間有嚴重瘙癢。損害可長期存在而不影響健康,也有緩解期,但可復發。尼氏征陽性。

組織病理檢查示顆粒層及棘層鬆解,形成大皰﹝bulla﹞,陽性皮損可有角化過度、不全,角栓形成,棘層肥厚,輕度乳頭瘤樣增生。

 並可見角化不良的穀粒細胞,真皮﹝derma﹞內有炎症細胞浸潤。

免疫學檢查示有角質細胞﹝corneal_cell﹞間抗體,外周血中可測出抗角質細胞﹝corneal_cell﹞間物質特異性抗體。

﹝四﹞、紅斑型﹝erythema﹞:

皮損主要發生在頭、面、軀幹及上肢等處,粘膜及下肢一般不受侵犯。

 鼻及頰部出現蝶形紅斑﹝erythema﹞,表面被有角化及脂溢性鱗屑﹝scale﹞,類似紅蝴蝶瘡﹝erythematous_lupus﹞或面遊風﹝seborrheic_dermatitis﹞,除去痂皮可見淺在性糜爛面。胸、背、四肢等處可見在紅斑﹝erythema﹞基礎上,出現鬆弛性薄壁小皰,破裂後形成鱗屑﹝scale﹞。

 病程緩慢,可自然緩解,但常復發,一般不影響健康。尼氏征陽性組織病理學檢查與落葉型相似。

二、類天皰瘡﹝pemphigoid﹞:多發生於老年人,也可見于幼兒。

皮損為在紅斑或正常皮膚上出現緊張豐滿的大皰﹝bulla﹞,約蠶豆至核桃大小,內為透明漿液,偶呈血性,不易破裂,破後糜爛面不大,易於治癒,癒後留有色素沉著﹝hyperpigmentation﹞。

 全身皮膚均可受累,以前臂屈側、腋窩、下腹、腹股溝、大腿內側等處多見,粘膜損害較少。尼氏征陰性。

自覺有較重瘙癢感,很少有全身症狀,病程遷延,可自行緩解,但容易復發,預後較好。

 組織病理示表皮﹝epiderm﹞下有張力性大皰﹝bulla﹞,無棘層鬆解。免疫學檢查血清中有抗表皮﹝epiderm﹞基底膜帶抗體。

【鑒別診斷﹝differential_diagnosis﹞】:

一、皰疹樣皮炎﹝dermatitis_herpetiformis﹞:

 好發於軀幹、胸背等部位,皮損為多形性,有紅斑﹝erythema﹞、丘疹﹝papule﹞、水皰﹝vesicle﹞、結痂,可同時出現,典型者有小水皰﹝vesicle﹞,排列呈環狀,四周有紅暈。

 疼癢劇烈,粘膜損害較少。

 尼氏征陰性,血中嗜酸性細胞明顯升高。

二、大皰性表皮鬆解症﹝epidermolysis_bullosae﹞:

 幼年發病,水皰﹝vesicle﹞多發生於受撞擊或摩擦部位,如手、足、膝,或為血皰﹝hemorrhagic_vesicle﹞,數天後糜爛、結痂,有色素沉著﹝hyperpigmentation﹞或萎縮、疤痕。粘膜損害少,常因受機械性損傷後出現皮損。

三、大皰﹝bulla﹞性多形紅斑﹝erythema﹞:多見於兒童及青年,皮損為在紅斑﹝erythema﹞上出現大皰﹝bulla﹞及血皰﹝hemorrhagic_vesicle﹞,可累及全身皮膚或粘膜,有瘙癢或疼痛感,伴高熱等全身症狀。尼氏征陰性。發病急,病程短。

【辨病論治﹝treatment_based_on_disease_identification﹞】

一、內治法:

﹝一﹞、熱毒熾盛:

 發病急驟,紅斑﹝erythema﹞,水皰﹝vesicle﹞,皮膚灼熱;伴身熱,口渴﹝thirsty﹞欲飲,煩躁﹝dysphoria﹞不安,大便乾結,小便黃;舌質紅絳,苔少而乾,脈弦數。

【辨證分析﹝diagnostic_of_causes_analysis﹞】:

 熱毒熾盛,迫血妄行,故發病急驟,紅斑﹝erythema﹞,水皰﹝vesicle﹞,皮膚灼熱;熱在氣分,故身熱煩躁﹝dysphoria﹞,口渴﹝thirsty﹞欲飲;熱結腸道,則大便乾結;移熱于小腸則小便黃;舌質紅絳、苔少而乾、脈弦數為熱毒熾盛之象。

【治法】:清熱涼血解毒。

【方藥】:解毒瀉心湯加減。若發熱高,煩躁﹝dysphoria﹞甚,加犀角以解熱清心;大便秘結﹝constipation﹞,加生大黃通腑泄熱。

﹝二﹞、心火脾濕:

 皮損以大皰﹝bulla﹞為主,有口舌糜爛,滲液;伴胃納呆滯,發熱心煩,小便短赤,大便乾結;舌苔﹝tongue_coating﹞黃膩,脈濡數。

【辨證分析﹝diagnostic_of_causes_analysis﹞】:

 濕熱之邪流溢肌膚,故皮損以大皰﹝bulla﹞為主,並有糜爛、滲出;心主神志,心火盛則心煩;心移熱於小腸則小便短赤;舌為心之苗,心火甚則口舌糜爛;脾濕外泛亦可有糜爛、滲液;脾為濕困則胃納呆滯;熱結腸道則大便於結;舌苔﹝tongue_coating﹞黃膩、脈濡數為心火脾濕之象。

【治法】:瀉心涼血,理脾利濕。

【方藥】:

 清脾除濕湯加減。高熱者,加生石膏、知母以清瀉熱邪;口腔糜爛甚者,加藏青果、金果攬以解毒利咽;水皰﹝vesicle﹞、糜爛嚴重者,加茵陳以清熱利濕。

﹝三﹞、氣陰兩傷:

 皮損以脫屑、葉狀結痂、水皰﹝vesicle﹞不斷出現為主,病程較久;伴汗出,口渴﹝thirsty﹞,咽乾,煩躁﹝dysphoria﹞不安,倦怠無力,大便於結;舌質紅,苔少,脈細數。

【辨證分析﹝diagnostic_of_causes_analysis﹞】:

 熱毒熾盛,耗傷陰津,肌膚失養,故皮膚以脫屑及葉狀結痂為主;熱毒壅結不解,故水皰﹝vesicle﹞不斷出現;熱毒久羈則病程較久;陰液耗傷,故口渴﹝thirsty﹞,咽乾,大便於結;陰傷內熱則煩躁﹝dysphoria﹞、氣附於津液,液損日久則氣亦耗,故倦怠乏力;舌質紅、苔少、脈細數為氣陰兩傷之象。

【治法】:益氣養陰,清熱解毒。

【方藥】:生脈飲合益胃湯加減。

二、外治法:

﹝一﹞、水皰﹝vesicle﹞較小未破,面積廣泛者,選用青黛散、石珍散等,植物油調成糊狀,外敷。

﹝二﹞、水皰﹝vesicle﹞破裂,糜爛滲出者,以地榆、銀花、野菊花各30克,秦皮15克,水煎濕敷。滲出減少後,外塗黃連膏和生肌象皮膏。

﹝三﹞、鱗屑﹝scale﹞、結痂多且厚者,外塗濕瘡﹝Eczema﹞膏、甘草油或紫草油。

﹝四﹞、口腔粘膜破潰或糜爛,選用養陰生肌散、錫類散、珠黃散等,外吹或外塗。

【預防與調攝】

 01、應及時給予高蛋白、高熱量、低鹽飲食,忌食辛辣、魚腥發物。

 02、局部皮損應及時處理,保持皮膚的乾燥、清潔,防止繼發感染。

 03、久病臥床者,應經常翻身,防止褥瘡的發生。

【結語】

天皰瘡﹝pemphigus﹞相當於西醫的天皰瘡﹝pemphigus﹞和類天皰瘡﹝pemphigoid﹞。

【特點】:是皮膚或粘膜上出現大皰﹝bulla﹞,自覺瘙癢。

本病應與皰疹樣皮炎﹝dermatitis_herpetiformis﹞、大皰性表皮鬆解症﹝epidermolysis_bullosae﹞、大皰﹝bulla﹞性多形紅斑﹝erythema﹞相鑒別。

 熱毒熾盛證,治宜清熱涼血解毒,方用解毒瀉心湯加減;

 心火脾濕證,治宜瀉心涼血、理脾利濕,方用清脾除濕湯加減;

 氣陰兩傷,治宜益氣養陰、清熱解毒,方用生脈飲合益胃湯加減。外治可根據不同皮損,選用青黛散、黃連膏、生肌象皮膏、濕毒膏、甘草油、養陰生肌散、錫類散等。

經筋醫理探源(永康堂‧張老師)

                       

 

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