皮膚-紅蝴蝶瘡﹝erythematous_lupus﹞:

紅蝴蝶瘡﹝erythematous_lupus﹞:是一種可累及全身多臟器的自身免疫性疾病。多見於15~40歲女性。

 臨床常見類型為盤狀紅蝴蝶瘡﹝discoid_lupus_erythematosis,DLE﹞和系統性紅蝴蝶瘡﹝systemic_lupus_erythematosis,SLE﹞。

【特點】:是盤狀紅蝴蝶瘡﹝discoid_lupus_erythematosis,DLE﹞好發於面頰部,主要表現為皮膚損害,多為慢性局限性;系統性紅蝴蝶瘡﹝systemic_lupus_erythematosis,SLE﹞除有皮膚損害外,常同時累及全身多系統、多臟器,病變呈進行性經過,預後較差。

 本病相當於西醫的紅斑狼瘡﹝erythematous_lupus﹞。

【病因病機】:

總由先天稟賦不足,肝腎虧虛而成。

 因肝主藏血,腎主藏精,精血不足,虛火上炎,兼因腠理不密,日光曝曬,外熱入侵,熱毒人裏,二熱相搏,瘀阻脈絡,內傷於臟腑,外傷於肌膚而發病。

 熱毒蘊結肌膚,上泛頭面則面生盤狀紅蝴蝶瘡﹝discoid_lupus_erythematosis,DLE﹞、熱毒內傳臟腑,瘀阻於肌肉、關節,則發系統性紅蝴蝶瘡﹝systemic_lupus_erythematosis,SLE﹞。

 在系統性紅蝴蝶瘡﹝systemic_lupus_erythematosis,SLE﹞病程中,或因熱毒熾盛,燔灼營血,阻隔經絡,則可引起急性發作而見高熱,肌肉酸楚,關節疼痛;

 或邪熱漸退,則又多表現為低熱,疲乏,唇乾舌紅,盜汗﹝perspiration﹞等陰虛火旺、肝腎不足證候;

 或因肝氣鬱結,久而化火,而致氣血凝滯;

 或因病久氣血兩虛而致心陽不足;

 但病程後期每多陰損及陽,累及於脾,以致脾腎陽虛,水濕氾濫,膀胱氣化失權而見便溏溲少,四肢清冷,下肢甚至全身浮腫等症。

 在整個發病過程中,熱毒熾盛之證可相繼或反復出現,甚或表現為熱毒內陷,熱盛動風。本病病情常虛實互見,變化多端。

【診斷﹝Diagnosis﹞】:

一、盤狀紅蝴蝶瘡﹝discoid_lupus_erythematosis,DLE﹞:

 多見於20~40歲左右的女性,男女之比約1:3,家族中可有相同患者。

 皮損好發于面部,尤以兩頰、鼻部為著,其次為頭項、兩耳、眼瞼﹝eyelids﹞、額角,亦可發於手背、指側、唇紅部、肩胛部等處。

 初為針尖至扁豆大小或更大微高起的鮮紅或桃紅色斑,呈圓形或不規則形。

 境界清楚,邊緣略高起,中央輕度萎縮,形如盤狀,表面覆有灰褐色的,粘著性鱗屑﹝scale﹞,鱗屑﹝scale﹞下有角質栓,嵌入毛囊口內,毛囊口多開,猶如篩孔,皮損周圍有色素沉著﹝hyperpigmentation﹞,伴毛細血管擴張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合,呈蝶形外觀。

 粘膜亦可累及,主要發生在唇部,表現除鱗屑﹝scale﹞紅斑﹝erythema﹞外,甚至可發生糜爛潰瘍。

 一般無自覺症狀﹝subjective﹞,進展時或日光曝曬後,可有輕度瘙癢感,少數患者可有低熱、乏力及關節痛等全身症狀。

 部分患者的皮損可同時或相繼在顏面、頭皮﹝skin﹞、手背、足蹠等多處部位發生,此稱之為盤狀播散紅斑狼瘡﹝discoid_lupus_erythematosus_disseminate,DLED﹞。

 先天稟賦不足的盤狀紅蝴蝶瘡﹝discoid_lupus_erythematosis,DLE﹞患者,約有1%~5%可轉變為系統性紅蝴蝶瘡﹝systemic_lupus_erythematosis,SLE﹞或繼發皮膚癌變。

本病呈慢性經過,患部對日光敏感,春夏加重,入冬減輕,病程中不破潰,亦難自癒,消退後遺留淺在性瘢痕。

二、系統性紅蝴蝶瘡﹝systemic_lupus_erythematosis,SLE﹞:

 多見於青年及中年女性,男女之比約為1:10。

本病早期表現多種多樣,症狀多不明顯,初起可單個器官受累,或多個系統同時被侵犯:常表現為不規則發熱,關節疼痛,食慾減退,伴體重減輕,皮膚紅斑﹝erythema﹞等。

﹝一﹞、皮膚、粘膜損害:

 約80%的患者出現對稱性的皮損,典型者在兩頰和鼻部出現蝶形紅斑﹝erythema﹞,為不規則形,色鮮紅或紫紅,邊界清楚或模糊,有時可見鱗屑﹝scale﹞,病情緩解時紅斑消退,留有棕色色素沉著﹝hyperpigmentation﹞,較少出現萎縮現象。

 皮損發生在指甲周圍皮膚及甲下者,常為出血性紫紅色斑片,高熱時紅腫光亮,時隱時現。

 發生在口唇者,則為下唇部紅斑﹝erythema﹞性唇炎的表現。

 皮損嚴重者,可有全身泛發性多形性紅斑﹝erythema_multiforme﹞、紫紅斑﹝erythema﹞、水皰﹝vesicle﹞等,口腔、外陰粘膜有糜爛,頭髮可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時有雷諾氏現象,常為本病的早期症狀。

﹝二﹞、全身症狀:

 01、發熱:一般都有不規則發熱,多數呈低熱,急性活動期出現高熱,甚至可達40℃~41℃。

 02、關節、肌肉疼痛:約90%的患者有關節及肌肉疼痛,關節疼痛可侵犯四肢大小關節,多為遊走性,軟組織可有腫脹,但很少發生積液和潮紅。

 03、腎臟損害:幾乎所有的系統性紅蝴蝶瘡﹝systemic_lupus_erythematosis,SLE﹞皆累及腎臟,但有臨床表現的約占75%,腎臟損害為較早的、常見的、重要的內臟損害,可見到各種腎炎的表現,早期尿中有蛋白、管型和紅白細胞,後期腎功能損害可出現尿毒癥、腎病綜合症表現。

 04、心血管系統病變:約有1乃的病人有心血管系統的病變,以心包炎﹝pericarditis﹞、心肌炎、心包積液較常見。有時伴發血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。

 05、呼吸系統病變:主要表現為胸膜炎和間質性肺炎,出現呼吸功能障礙。

 06、消化系統病變:約有40%患者有噁心嘔吐﹝Vomiting﹞、腹痛腹瀉、便血等消化道症狀。30%病人有肝臟損害,呈慢性肝炎樣表現。

 07、神經系統病變:神經系統症狀多見於後期,可表現為各種精神、神經症狀,如抑鬱、失眠﹝Insomnia﹞、、精神分裂症樣改變,嚴重者可出現抽搐、症狀性癲癇。

08、其他病變:淋巴系統可累及,表現為局部或全身淋巴結腫大,質軟無壓痛﹝tenderness﹞。累及造血系統見貧血、全血細胞減少。另外,約有20%病例有眼底病變,如視乳頭水腫﹝Swollen﹞、視網膜病變。

三、實驗室檢查:

﹝一﹞、一般檢查:血常規呈中度貧血,約56%的患者白細胞及血小板減少,血沉加快,尿中有蛋白及紅、白細胞和管型,蛋白電泳白蛋白減少,丁球蛋白,a2球蛋白增多,白球蛋白比倒置。

﹝二﹞、免疫學檢查:

 01、狼瘡細胞陽性率在60%左右,但特異性低。

 02、抗核抗體檢查,陽性率在90%以上,其中抗雙鏈DNA抗體特異性高,陽性率為95%,效價與病情輕重成正比:其他如抗Sm抗體、抗SS—A抗體、抗SS—B抗體陽性率為30%左右。

 03、補體及免疫複合物檢查,迴圈免疫複合物升高,血清總補體及C3,C4均降低,尤以C3下降顯著。

 04、狼瘡帶試驗檢查,用直接螢光免疫法在患者皮膚和真皮﹝derma﹞連接處檢查,可見免疫球蛋白和補體沉積,呈顆粒狀、球狀或線條狀排列的黃綠色螢光帶,在系統性紅蝴蝶瘡﹝systemic_lupus_erythematosis,SLE﹞的正常皮膚暴露部位陽性率為50%~70%,皮損部位高達9096以上,診斷意義較大。

【鑒別診斷﹝differential_diagnosis﹞】:

一、風濕性關節炎﹝Rheumatoid_Arthritis,RA﹞:

 關節腫痛明顯,可出現風濕結節,抗風濕因數大多為陽性,無系統性紅蝴蝶瘡﹝systemic_lupus_erythematosis,SLE﹞特有的皮膚改變,紅斑狼瘡﹝erythematous_lupus﹞細胞及抗核抗體檢查陰性,對光線不敏感。

二、類風濕性關節炎﹝RA﹞:

 關節疼痛,類風濕因數大多陽性,查不到狼瘡細胞,無紅蝴蝶瘡﹝erythematous_lupus﹞特有的皮損,可有關節畸形。

三、皮肌炎﹝Polymyositis,PM﹞:

 多於面部開始,皮損為以雙眼瞼﹝eyelids﹞為中心的紫藍色水腫性紅斑﹝erythema﹞,多發性肌炎症狀明顯,肌酶、尿肌酸含量異常。

【辨病論治﹝treatment_based_on_disease_identification﹞】

一、內治法:

﹝一﹞、熱毒熾盛:

 相當於系統性紅蝴蝶瘡﹝systemic_lupus_erythematosis,SLE﹞急性活動期,面部蝶形紅斑﹝erythema﹞,色鮮豔,皮膚紫斑;

 伴高熱,煩躁﹝dysphoria﹞口渴﹝thirsty﹞,神昏譫語,抽搐,關節肌肉疼痛,大便乾結,小便短赤;

 舌紅絳,苔黃膩,脈洪數或細數。

【辨證分析﹝diagnostic_of_causes_analysis﹞】:

 熱毒熾盛,邪在氣分,故見高熱,煩躁﹝dysphoria﹞口渴﹝thirsty﹞、熱擾營血,血熱損絡,外溢於肌膚,則有紅斑﹝erythema﹞、紫斑;

 熱毒消灼陰血,筋失濡養,則有關節肌肉疼痛;

 熱毒內攻於心,或逆傳心包,神不守舍,則有神昏譫語;

 熱極動風,則抽搐;

 大便於結、小便短赤、舌紅絳、苔黃膩、脈洪數或細數為熱毒熾盛之象。

【治法】:清熱涼血,化斑解毒。

【方藥】:犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。高熱神昏者,加安宮牛黃丸以清熱解毒,或服紫雪丹以熄風鎮痙,或服至寶丹以芳香醒腦。

﹝二﹞、陰虛火旺:

 斑疹﹝macule﹞暗紅;

 伴有不規則發熱或持續性低熱,手足心熱,心煩無力,自汗盜汗﹝perspiration﹞,面浮紅,關節痛,足跟痛,月經量少﹝Mild_menses﹞或閉經﹝Amenorrhea﹞、舌紅,苔薄,脈細數。

【辨證分析﹝diagnostic_of_causes_analysis﹞】:

 邪熱漸退,陰精虧耗,陰虛火旺,故見斑疹﹝macule﹞暗紅,不規則發熱或持續性低熱,手足心熱,心煩,自汗盜汗﹝perspiration﹞、陰虧氣耗,則無力;

 虛火上炎,則面浮紅;

 肝腎不足,則關節疼,足跟痛,月經量少﹝Mild_menses﹞或閉經﹝Amenorrhea﹞、舌紅、苔薄、脈細數為陰虛火旺之象。

【治法】:滋陰降火。

【方藥】:六味地黃丸合大補陰丸、清骨散加減。

﹝三﹞、脾腎陽虛:

 面色無華,眼瞼﹝eyelids﹞、下肢浮腫,胸脅脹滿,腰膝酸軟,面熱肢冷,口乾﹝xwrostomia﹞不渴,尿少或尿閉;舌淡胖,苔少,脈沉細。

【辨證分析﹝diagnostic_of_causes_analysis﹞】:

 脾腎陽虛,故見面色無華:水濕氾濫,則眼瞼﹝eyelids﹞、下肢浮腫;

 水飲停聚胸脅,則胸脅脹滿;

 脾腎陽虛,肝腎不足,則腰膝酸軟;

 虛陽上浮,則面熱肢冷;

 氣不化津,津不上承,則口乾﹝xwrostomia﹞不渴;

 脾腎陽虛,氣化不利,則尿少或尿閉;

 舌淡胖、苔少、脈沉細為脾腎陽虛之象。

【治法】:溫腎壯陽,健脾利水。

【方藥】:附桂八味丸合真武湯加減。

﹝四﹞、脾虛肝旺:

 皮膚紫斑,胸脅脹滿,腹脹納呆,頭昏頭痛,耳鳴﹝tinnitus﹞失眠﹝Insomnia﹞,月經不調﹝Irregular_menstruation﹞或閉經﹝Amenorrhea﹞、舌紫暗或有瘀斑,脈細弦。

【辨證分析﹝diagnostic_of_causes_analysis﹞】:

 情志內傷,肝鬱氣滯,久而化火,故見皮膚紫斑;

 肝鬱之滯,則胸脅脹滿;

 肝鬱犯脾,脾虛失運,則腹脹納呆;

 肝旺上擾,則頭昏頭痛,耳鳴﹝tinnitus﹞失眠﹝Insomnia﹞、肝失疏泄,熱邪灼陰,陰血不足,則月經不調﹝Irregular_menstruation﹞或閉經﹝Amenorrhea﹞、舌紫暗或有瘀斑、脈細弦為脾虛肝旺之象。

【治法】:健脾清肝。

【方藥】:四君子湯合丹梔逍遙散加減。

﹝五﹞、氣滯血瘀:

 多見於盤狀局限型及亞急性皮膚型紅蝴蝶瘡﹝erythematous_lupus﹞。

 紅斑﹝erythema﹞暗滯,角栓形成及皮膚萎縮;

 伴倦怠乏力;舌黯紅,苔白或光面舌,脈沉細。

【辨證分析﹝diagnostic_of_causes_analysis﹞】:

 氣滯血瘀,故見紅斑﹝erythema﹞暗滯,角栓形成;

 瘀滯不去,肌膚失常,則皮膚萎縮;

 病久氣血兩虛,則伴倦怠乏力;

 舌黯紅、苔白、脈沉細為氣滯血瘀之象。

【治法】:疏肝理氣、活血化瘀。

【方藥】:逍遙丸合血府逐瘀湯加減。

二、外治法:

皮損處塗白玉膏或黃柏霜,每天1~2次。

【其他療法】

 01、昆明山海棠片,每片50克,每次2~4片,口服,每天3次;雷公藤總甙製劑按每天每公斤體重1~1.2克,分2~3次口服;青蒿浸膏片,每片0.3克,每天30~45片,分2~3次口服;複方金蕎片,每片0.6克每天16~24片,分3次口服。

 02、對急性發作或重型病例,宜選用皮質類固醇激素、免疫抑制劑等進行中西醫結合治療。

【預防與調攝】

 01、避免日光曝曬,夏日應特別重視避免陽光直接照射,外出時應戴遮陽帽或撐遮陽傘,也可外搽避光藥物。

 02、避免感冒、受涼,嚴冬季節對暴露部位應適當予以保護,如戴手套、穿厚襪及戴口罩等。

 03、避免各種誘發因素,對易於誘發本病的藥物如青黴素、鏈黴素、磺胺及避孕藥等應避免使用,皮損處忌塗有刺激性的外用藥。

 04、忌食酒類等刺激性食品;有水腫者應限制鈉鹽的攝取;注意加強飲食營養,多食富含維生素的蔬菜、水果。

 05、注意勞逸結合,加強身體鍛煉,避免勞累,病情嚴重者應臥床休息。

【治療進展】

 01、雷公藤:

 雷公藤為衛矛科雷公藤屬植物,又名斷腸草,藥用部分為根、莖、葉、花。主要成分有生物鹼,二萜內酯、三萜內酯、甙類、糖類、有機酸、揮發油等。性涼,味苦。辛;有大毒,功效:祛風除濕,消腫止痛,通經活絡,解毒殺蟲。藥理研究表明,雷公藤有抗炎、免疫抑制、抗腫瘤、改善心功能、降低外周血流的阻抗、抗凝、解熱鎮痛等作用。有關雷公藤治療本病的臨床研究報導頻多,如秦萬章使用雷公藤治療本病103例,有效率為91.2%;李志銘用雷公藤提取物T甲片治療本病12例,緩解4例,有效7例,無效1例。上海、雲南用雷公藤治療本病的總有效率為70%~91.2%。輕型可單用雷公藤,重型合用激素,可使關節疼痛、發熱,乏力等改善,皮損消退,受損的肝、腎等內臟功能好轉,可使白細胞、血紅蛋白、血小板升高,紅細胞沉降率及粘蛋白下降,紅斑狼瘡﹝erythematous_lupus﹞細胞轉陰,抗核抗體滴度下降或轉陰,補體升高,免疫球蛋白及T淋巴細胞、B淋巴細胞功能好轉。雷公藤為劇毒藥物,文獻記載一日誤用去皮根30克,每次服用15克,即有中毒的可能;若用其嫩芽,一次口服7個即可致死。故須嚴格掌握適應症、禁忌症,控制用量。雷公藤的毒副作用主要有消化道反應,如噁心嘔吐﹝Vomiting﹞、腹痛腹瀉、便血、食管下部燒灼感等,月經紊亂﹝menstrual_disorder﹞,皮膚粘膜反應,影響造血系統,對心、肝,腎功能的影響及蓄積作用等,這些毒副作用多發生於給藥早期或用量過大時,一旦發現中毒,可採取洗胃、催吐、導瀉,以儘量減少毒物的吸收;同時,予以飲濃茶或蛋清以保護胃粘膜,輸液,糾酸,對症支持療法等,並用甘草汁或綠豆甘草湯內服以解毒。

使用雷公藤有一個重要的問題,就是停茵後病情出現「反跳」。這與皮質類固醇激素相似,當雷公藤斷藥或由於中毒而停藥數天後,病情會出現反跳,恢復到治療前的水準,甚至更嚴重,所以對雷公藤和皮質類固醇激素同用的病人,不能兩藥同時減量,應根據病情,或先後或交替減量,以儘量減少、減輕反跳現象。

 02、昆明山海棠為與雷公藤同科屬植物。

 其臨床功效與雷公藤相似,對系統性紅蝴蝶瘡﹝systemic_lupus_erythematosis,SLE﹞皮損及關節疼痛療效較好。

 03、青蒿:

 青蒿為菊科一年生草本植物青蒿和黃花蒿的全草。性寒,味苦、辛。功能:清熱,解暑,除蒸,生髮,黑髮。主要成分為揮發油和青蒿素等。藥理研究表明,生藥及青蒿素可抑制瘧原蟲發育,具有高效、速效、低毒、用法簡便等優點,另有抑制真菌及螺旋體的作用。臨床上用來治療盤狀紅蝴蝶瘡﹝discoid_lupus_erythematosis,DLE﹞取得較好療效,如莊國康用青蒿治療盤狀紅蝴蝶瘡﹝discoid_lupus_erythematosis,DLE﹞68例,基本消退率達60%,總有效率為90%。實驗研究證明,青蒿素具有免疫抑制作用。

 04、狼瘡丸:

 由金銀花、連翹、丹參、赤芍、蒲公英、白鮮皮、桃仁、紅花、蜈蚣等17味中藥組成,每丸9克。王促英等用狼瘡丸治療本病,日服2次,持續3~5年,有效率85%,若與激素聯合運用,有效率達92%。實驗證明,狼瘡丸有抑制急慢性變態反應性炎症、抑菌、促纖溶等作用。

【結語】

紅蝴蝶瘡﹝erythematous_lupus﹞相當於西醫的紅斑狼瘡﹝erythematous_lupus﹞。

【特點】:是盤狀紅蝴蝶瘡﹝discoid_lupus_erythematosis,DLE﹞好發於面頰部,主要表現為皮膚損害,多為慢性局限性;系統性紅蝴蝶瘡﹝systemic_lupus_erythematosis,SLE﹞除有皮膚損害外,常同時累及全身多系統、多臟器,病變呈進行性經過,預後較差。

 本病應與風濕牲關節炎、類風濕性關節炎﹝RA﹞、皮肌炎﹝Polymyositis,PM﹞相鑒別。

 熱毒熾盛證,治宜清熱涼血,化斑解毒,方用:犀角地黃湯合黃連解毒湯加減;

 陰虛火旺證,治宜滋陰降火,方用:六味地黃丸合大補陰丸、清骨散加減;

 脾腎陽虛證,治宜溫腎壯陽。

 健脾利水,方用:附桂八味丸合真武湯加減;

 脾虛肝旺證,治宜健脾清肝,方用:四君子湯合丹梔逍遙散加減;

 氣滯血瘀證,治宜疏肝理氣、活血化瘀,方用:逍遙散合血府逐瘀湯加減。

經筋醫理探源(永康堂‧張老師)

                       

 

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