僵直性脊椎炎(AS)

 是脊椎的慢性進行性炎症,其特點是病變常從骶髂關節開始逐漸向上蔓延至脊柱,導致纖維性或骨性僵直和畸形。本病屬血清陰性反應的結締組織疾病,以此與類風濕關節炎相鑒別。病因尚不清,但組織相容抗原HLA-B27與本病相關,僵直性脊椎炎患病HLA_B27的陽性率可高達88%~96%。

 

【病理】:

 基本病理為原發性、慢性、血管翳破壞性炎症,韌帶骨化屬繼發的修復性過程。病變一般自骶髂關節開始,緩慢沿著脊柱向上伸延,累及椎間小關節的滑膜和關節囊.以及脊椎周圍的軟組織,至晚期可使整個脊柱周圍的軟組織鈣化、骨化,導致嚴重的駝背。病變也可同時向下蔓延,波及雙髖關節,少數也可累及膝關節。

 

【臨床表現】:

本病好發於1630歲的青、壯年,男性占90%,有明顯的家族遺傳史。早期患者感到雙側骶髂關節及下腰部疼痛,腰部僵硬不能久坐,骶髂關節處有深壓痛。晨起時,脊柱僵硬,起床活動後可略有緩解。患者為了緩解疼痛,常彎腰屈胸。病變逐漸向上發展,累及胸椎和肋椎關節時,胸部擴張活動受限,導致肺活量減少,並可有束帶狀胸痛。病變累及頸椎時,頸部活動受限。

 

 晚期脊柱僵硬可致軀幹和髖關節屈曲,最終發生駝背畸形,嚴重者可僵直于90°屈曲位,不能平視,視野僅限於足下。患者呈胸椎後凸,骨性僵直而頭部前伸畸形,由於頸、腰部不能旋轉,側視時必須轉動全身。若髖關節受累則呈搖擺步態。個別患者症狀始自頸椎,逐漸向下波及胸椎和腰椎,稱Bechterew病,容易累及神經根而發生上肢癱瘓、呼吸困難,預後較差。

 

實驗室檢查:類風濕因數試驗陰性,HLA-B27多為陽性。急性發作時白細胞增多,血沉加快,部分病人繼發貧血。

 

X光表現:早期骶髂關節骨質疏鬆,關節邊緣呈蟲蛀狀改變,間隙不規則增寬,軟骨下骨有硬化緻密改變;以後關節面漸趨模糊,間隙逐漸變窄,直至雙側骶髂關節完全融合。椎間

小關節出現類似變化。隨病變發展椎間盤的纖維環、前、後縱韌帶發生骨化,形成典型的“竹節樣”脊柱。病變也可累及髖關節,晚期關節呈骨性僵直。

 

治療:治療的目的是解除疼痛,防止畸形和改善功能。早期疼痛時可給予非甾體類抗炎藥。症狀緩解後,鼓勵患者行脊柱功能鍛煉,保持適當姿勢,防止駝背。有嚴重駝背而影響生活時,可行胸椎、腰椎截骨矯形。髖關節僵直者可行全髖關節置換術。

 


 

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